小華是一個小學五年級的男生，在國小 3-4 年級時他開始出現眨眼、做鬼臉的怪表情，過了一年又變成會搖頭、抖動身體，接下來更出現了清喉嚨的重複聲音。這些狀況起起伏伏、變來變去。有時，在小華生活壓力大時症狀變得更明顯，讓他上課不能專心，也先後被不同的科任老師誤以為是故意搗蛋而被處罰。家裡附近的小兒科醫師說這是妥瑞氏症，建議要吃藥控制，但是小華很怕吃藥，因此經過本院的兒童神經科醫師介紹轉來心智科做行為治療。在經過八次的反向行為治療 (Habit Reversal Treatment, HRT) 介入後，症狀大幅改善，耶魯抽動症狀嚴重程度量表的嚴重度原本從 67 分 ( 超過 50 屬於重度 ) 降到輕度 ( 小於 25 分 ) 12 分，人變得有自信不再怕被人笑。
典型「妥瑞氏症」個案中，這些重複不自主的動作及聲音是醫學上所稱「抽動 (tic)」。依據第五版精神醫學診斷手冊 (DSM5)，妥瑞氏症 (Tourette’s Syndrome) 的診斷依據為 1. 多種動作型抽動及一種或一種以上的聲語型抽動，2. 抽動症狀發生的頻率會起起伏伏，抽動會同時出現或在病程中不同的時段出現，但自症狀開始後需持續超過一年，3. 十八歲以前要出現症狀，4. 此症狀非因為物質的生理作用或其他身體病況而造成。
通常在妥瑞氏症在 5~6 歲初發，10~12 歲症狀呈現較為嚴重，往往會由眨眼睛，慢慢會出現其他臉部或身體的抽動，而動作抽動出現約兩年後再發展出聲音抽動。青春期後有約 1/3 的妥瑞兒抽動症狀會自然消失，另外 1/3 的人症狀會逐漸緩解，剩餘 1/3 的患者症狀會持續到成人。近年來有研究發現妥瑞症的病因可能和多巴胺受體的高反應性有關，一些神經影像學研究也指出，妥瑞症大腦中「皮質－紋狀體－視丘－皮質迴路」的動作和感覺部分出了問題，但目前尚未能明確解釋妥瑞症的致病機轉。
由於病因未明，症狀又怪，許多患者甚至被人誤解認為是中了邪或是遭到咒詛被歧視。一般而言，症狀如果干擾不嚴重，可以不用理會。但是許多患者因為不自主的動作引人側目，甚至被模仿、嘲笑、排斥或被誤解。頻繁的抽動也讓患者疲憊、不舒服甚至受傷或無法專注完成任務，這時就需要進行治療。
目前在妥瑞氏症的治療上，通常是選擇藥物治療法，來減少腦中多巴胺的作用。國外早有研究發現，行為治療能達到不錯的效果，有鑑於此，本院於去年便推動妥瑞氏症的行為治療。習慣反向訓練 (Habit-Reversal Training, HRT) 是目前常使用在妥瑞氏症的行為治療法，透過 (1) 認知訓練：先讓患者練習覺察到自己在抽動前的前兆 (2) 對抗反應訓練：教導當「前兆性的衝動」出現時，要做出一個與抽動相反或較不會引起注意的動作，取代抽動產生，使身體得到相同的緩解感受。在治療的過程中，治療師會教導對抗反應的練習技巧，希望透過對抗反應行為使得抽動症狀逐漸消失，因此在治療室以外的時間，父母與老師提供的社會支持就很重要了。當個案開始抽動時，父母應該提醒他多做對抗反應練習，而不是說「別再動了」，而當孩子成功覺察並使用對抗反應取代抽動時，父母應給予鼓勵，增加他們的正向感受，提高孩子繼續練習的動機，這樣的治療成效並不亞於藥物治療，是病患的一項福音。
撰稿／兒童心智科 王明鈺 醫師
