109年9月30日
兒童心臟科 戴以信醫師
13歲男阿正(化名)雖然長得比同年齡高壯，從小很少生病，但已經是第二次在家中無預警昏倒，經中國醫學大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師確診為「先天長QT症候群」，目前接受藥物治療，定期回診，至今半年沒有發生暈倒的情形，由於「先天長QT症候群」為遺傳性疾病，戴醫生建議家長也進行家族篩檢已預防憾事。
中國醫學大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師指出，阿正罹患相當少見的「先天長QT症候群(Long QT syndrome，簡稱LQTS)」，QT 代表心臟肌肉收縮到完全放鬆所花的時間，心電圖中的QT波段會明顯延長大於450毫秒，使用基因篩檢可以確診分型，其發生率約萬分之四，為基因缺陷所導致的心臟電生理發生異常，患者多半沒有任何症狀，僅有反覆突發性的暈厥。在某些因素誘發下可能導致心律不整，如心室頻脈或纖維震顫引起暈厥甚至死亡；誘發的因素有:(1) 運動:第一型患者中有68%的病患在運動中發作，因此，醫師會建議病患宜避免游泳，以免在游泳池內發作而暈厥，會造成立即溺水，非常危險。(2)巨大聲響:第二型患者有30%會受到巨大尖銳的聲響誘發，醫師會建議病患不要使用鬧鈴，手機調至震動，因為聲音的刺激可能會誘發致命的心律不整。(3)睡眠:第三型患者佔比較少，其中64%的患者會在睡眠中發作。另外，許多藥物也有可能誘發LQTS，如抗生素、治療心律不整的藥物等，這類病患僅需停藥便能停止誘發。
.jpg)
圖說:QT波段大於450毫秒。
統計資料顯示，絕大部分致命性心律不整引起的暈厥因為沒有其他先驅症狀所以很難預測，倘若無法立刻取得體外電擊器(AED)，將錯失救命良機，即便盡力救活也可能造成大腦永遠的損傷。因此「先天長QT症候群」病患在經確診後，醫療團隊會根據病患個別情形，進行風險評估將來產生致命性心律不整的機率，再與家屬討論是否提早放置「植入式體內去顫器(ICD)」，當心律不整發作導致暈厥時，「植入式體內去顫器」將自動電擊心臟，救活病患，目前這是發生致命性心律不整時唯一有效的治療方法。
9月29日為世界心臟病日，中國醫藥大學兒童醫院戴以信醫師呼籲家長為孩子安排健康檢查，進行心電圖篩檢，可以降低先天性心臟病對孩子生命的威脅。目前中華民國心臟病兒童基金會在部分縣市國小亦實施心電圖檢查，以提早發現心臟疾病。「先天長QT症候群」有明確的家族遺傳性，若家人有過不明原因暈厥，都應該做心電圖篩檢排除此病。
中國醫藥大學兒童醫院傅雲慶院長率領的兒童心臟科團隊成立亞太先天及結構性心臟病介入訓練與治療中心，2019年獲得SNQ國家品質標章（Symbol of national Quality），積極發展介入性心導管治療先天及結構性心臟病，免除病童開刀之苦，創多項世界新技術，提供即時準確的診斷，適切的微創導管或手術複合治療，以及安心的電生理檢查治療、放置節律器或去顫器，是孩童與家人健康的可靠幫助。
